Pentalogy of Fallot (POF) pada Seorang Anak 15 Bulan dengan Berat Badan Kurang dan Sangat Pendek

Abstract

Pentalogy of Fallot adalah kombinasi dari komponen Tetralogy of Fallot klasik yaitu VSD besar, overriding aorta, stenosis pulmonal, dan hipertrofi ventrikel kanan dengan tambahan kelainan kelima berupa defek septum atrium (ASD)/ Patent Foramen Ovale (PFO). Laporan kasus ini menjelaskan tentang kasus pasien dengan usia 15 bulan mengalami sesak napas secara tiba-tiba. Hasil saturasi 34% airroom. Ia tampak lemah dengan sianosis sentral dan perifer. Jari tangannya mulai mengalami clubbing finger. Hasil ekokardiografi memberikan kesan Tetralogy of Fallot (TOF) disertai Patent Foramen Ovale (PFO). Pasien mengalami anemia mikrositik hipokromik dengan kadar hemoglobin mencapai 6.00 g/dL. Status gizi pasien yaitu berat badan kurang dan sangat pendek. Upaya untuk menstabilkan hemodinamik diberikan kepada pasien. Kneechest adalah upaya pertama yang dilakukan. Ia diberikan oksigen 6 lpm dan mendapatkan transfusi PRC 150mL. Hemodinamik pasien mulai stabil dengan saturasi meningkat menjadi 70% dan sianosis mulai berkurang. Pasien dirujuk ke rumah sakit lain yang memiliki fasilitas lebih lengkap untuk tatalaksana selanjutnya. Tindakan kateterisasi telah direncanakan untuk pasien. Pasien diberikan propanolol 3x2mg untuk mengurangi serangan sianotik. Obat tersebut tetap diminum sampai pasien mendapatkan tindakan operasi complete repair.